الجنف الخلقي

يعتبر الجنف الخلقي انحناء في العمود الفقري ناتجاً عن عيوب أو نمو غير طبيعي في الفقرات التي تعد بمثابة العناصر الأساسية للعمود الفقري. تحدث حالات العيوب المشار إليها داخل الرحم في الأسابيع من الرابع إلى السادس من الحمل. تشمل حالات العيوب المحددة الفقرة النصفية، وهي فقرة وتدية الشكل أو نصف فقرة، والقضيب غير المنقسم، وهو عدم حدوث الانفصال الطبيعي بين العناصر الأساسية المكونة للعمود الفقري، وحالات العيوب المختلطة. وتتحدد مدى فداحة مآل الانحناء الخلقي تبعاً لعدد الفقرات المعيبة، وموقعها، وإمكانية النمو حول تلك الفقرات المعيبة. وفي حالة العيوب البسيطة للغاية التي تصيب فقرة واحدة، لا يظهر التشوه بسهولة ويمكن التعرف عليه عرضياً على الأشعة السينية للصدر أو أية فحوصات أخرى تجرى لأي سبب آخر. وفي المرضى الذين يظهر لديهم حالات عيوب متعددة، يكون الجذع قصيراً بشكل شديد مع وجود تشوه شديد في العمود الفقري. وفي تلك الحالات، سيتفاقم الانحناء غالباً، مما يؤدي إلى حدوث مرض خطير للرئتين، و/أو عجز عصبي، إذا لم يتم علاجه.

كما إن المرضى المصابين بالجنف الخلقي يكون لديهم قابلية مرتفعة لوجود عيوب في أجهزة عضوية أخرى. على سبيل المثال، توجد قابلية بنسبة 10 في المائة لوجود عيوب قلبية، وبنسبة 25 في المائة لحالات عيوب الجهاز التناسلي البولي، وما يصل إلى 40 في المائة لحالات عيوب العمود الفقري. ومن ثم، نتوخى العناية لدى العمل مع المرضى، وحتى في المرضى الذين يبدون طبيعيين، يتم تحويلهم لإجراء فحوصات قبل الجراحة. وتتضمن تلك الفحوصات مخطط صدى القلب، فحص الكلى بالموجات فوق الصوتية، وصورة مسحية بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري بأكمله. وتشمل حالات العيوب التي يمكن أن تحدث داخل العمود الفقري الأورام الشحمية أو الأورام الدهنية الحميدة للقناة الفقرية، أو نسيج ندبي داخل القناة الفقرية، أو شويكات عظمية أو غضروفية داخل القناة الشوكية، (الفرق النخاعي) وغيرها من المشكلات المتنوعة. وربما تتطلب تلك الحالات علاجاً منفصلاً عن علاج الانحناء الفقري ذاته.

ويعتبر علاج الجنف الخلقي اجتياحياً، ويرجع ذلك إلى أنه بمجرد ملاحظة حدوث تفاقم، حتى في الانحناءات الصغيرة نسبياً، فإن ذلك يتطلب إجراء جراحة. ويمثل ذلك الأسلوب الأكثر تحفظاً نظراً لأن الجراحة المبكرة تمنح المريض في الغالب إمكانية تجنب إجراء جراحات أكثر توسعاً فيما بعد. لذا، فليس من غير المألوف أن تجرى جراحة ذات طبيعة محدودة نسبياً لمرضى يبلغون عاماً ونصف العام من أعمارهم. ويتألف العلاج غير الجراحي من ملاحظة الحالة على فترات من 4 إلى 6 أشهر، وفي حالة ملاحظة حدوث تفاقم، يوصى بإجراء الجراحة. ويمكن استخدام التدعيم في نسبة صغيرة فقط من المرضى الذين يمكن معالجة الانحناءات التعويضية المجاورة لحالات العيوب الخلقي لديهم للحيلولة دون استفحالها.

ويفضل إجراء التدخل الجراحي في وقت مبكر للتقليل من عدد مستويات العمود الفقري اللازمة للعلاج. وتنطوي الجراحة المبكرة على استئصال الفقرة النصفية، حيث تستأصل الفقرة غير الطبيعية مما يتيح للعمود الفقري أن يكون مستقيماً بالكامل تقريباً ويسمح للأجزاء المجاورة من العمود الفقري بالنمو بشكل طبيعي. وفي حالات العيوب الخلقية الأكثر تعقيداً، قد يتطلب الأمر عمليات إدماج متعددة المستوى في كل من الجزئين الأمامي والخلفي من العمود الفقري. وفي حالات أخرى، يمكن تنفيذ إجراء قضيب النمو (انظر المقال عن الجنف مبكر البدء). ويتمثل الهدف من منع التشوهات الشديدة من التأثير على نمو الرئة أو وظيفتها وتوفير توازن مريح للعمود الفقري وتحقيق أقصى نمو لدى الأطفال الصغار. بعد الجراحة، يراقب المرضى بعناية إلى أن يصلوا إلى النضج الهيكلي، والذي قد يستغرق 15 عاماً أو أكثر بعد الإجراء الأولي. وفي بعض الحالات، تحدث انحناءات إضافية ربما تتطلب جراحة أو تدعيماً. تأخر عرض المرضى المصابين بالانحناء والتشوه الشديدين قد يتطلب عمليات قطع العظم وإستئصال الفقرة وإعادة بناء العمود الفقري بواسطة الأدوات. يتمثل الهدف في هؤلاء المرضى في إعادة توازن العمود الفقري واستقامته لمنع ألم الظهر، والعجز العصبي، وقصور الأداء الرئوي.

ومن بين المشاكل ذات الصلة لدى بعض مرضى الجنف الخلقي العيوب في الأضلاع حيث تكون الأضلاع ناقصة أو مدمجة معاً. ومن شأن ذلك تقييد نمو تجويف الصدر والحد من نمو الرئة، مما يؤدي إلى احتمال حدوث نقص تنفسي شديد. ويتيح إجراء تم تطويره في سان أنطونيو، بتكساس توسيع القفص الصدري (الصدر) بواسطة جهاز خاص (Veptr) ويعمل على الحفاظ على وظيفة الرئة لدى المرضى شديدي الإصابة وتحسينها.
ويعد التدخل المبكر العلاج المثالي للمرضى المصابين بالجنف الخلقي عند ملاحظة ازدياد الانحناء. أما الأسلوب الأكثر تحفظاً فيتمثل في الجراحة المبكرة في الأطفال الصغار جداً بغرض تقليل عدد مستويات العمود الفقري التي يلزم دمجها وعلاجها إلى أدنى حد والحفاظ على النمو طويل المدى للعمود الفقري، وتوازن واستقامة العمود الفقري، ووظيفة الرئة ونموها.

الحالة النموذجية رقم 1

ذلك الصبي يبلغ من العمر 6 أعوام لديه فقرة نصفية في الفقرة القطنية الرابعة عولجت عن طريق الاستئصال. وتم معالجة الانحناء المصاحب من 37 درجة إلى الصفر. ولم تفرض على الصبي أية قيود بعد 6 أشهر.

الحالة النموذجية رقم 2

تلك الفتاة تبلغ من العمر 11 عاماً وكان لديها انحناء خلقي بمقدار 49 درجة بسبب وجود فقرات نصفية. نتج عن ذلك فقدانها لتوازنها. وقد عولجت عن طريق استئصال الفقرات النصفية. وقد أعيد لها توازنها وصحح الانحناء الذي كانت تعاني منه. ولا توجد حالياً أية قيود عليها.

روابط ذات صلة