الأسباب غير المعتادة للجنف

هناك أسباب عديدة للجنف. وعددها أكثر كثيراً من أن يسرد هنا ويناقش بالتفصيل. وفيما يلي موجز لعدد من الأنواع غير المعتادة للجنف.

متلازمة مارفان
تحدث متلازمة مارفان كنتيجة لطفرة جينية في الكروموسوم المسؤول عن الترابط المختلط للكولاجين. ويتميز مرضى متلازمة مارفان بمظهر نمطي للغاية. فهم يتميزون بالطول والهزال مع باع طويل وأصابع طويلة. ويعتقد أن أبراهام لنكولن كان مصاباً بمتلازمة مارفان. وعادة ما يعاني المرضى من مشاكل مصاحبة إضافة إلى الجنف. من بينهما تزحزح عدسة العين، واتساع الشريان الأورطي (الأبهر) عند موضع خروجه من القلب، وعيوب في صمام القلب، وتشوهات الركبة الروحاء، وحالات عيوب في القدم مثل التورمات الملتهبة في الإبهام، وتشوهات في جدار الصدر، وحداب.

وغالباً ما يعاني مرضى متلازمة مارفان من انحناءات شديدة التفاقم تتطلب تدخلاً جراحياً. وللتعامل مع اختلال توازن العمود الفقري المحتمل وجوده في هؤلاء الأفراد كنتيجة لرخاوة الأربطة (الرخاوة الرباطية)، يلزم إجراء عمليات دمج طويلة للعمود الفقري ويستخدم فيها عادة الأسلوب الأمامي الخلفي المشترك. ومن العناصر الهامة في علاج مرضى متلازمة مارفان الرعاية الفائقة في الفترة المحيطة بالجراحة، والتي تركز على الحفاظ على ضغط الدم في حدود مقبولة حتى لا يؤثر ذلك سلباً على حالة الشريان الأورطي.

حالة نموذجية لمتلازمة مارفان


عولج هذا الفتى البالغ من العمر 15 عاماً المصاب بمتلازمة مارفان وجنف وحداب قطني بواسطة عملية دمج أمامي وخلفي باستخدام الأدوات. وعاد على إثرها إلى نشاطه الكامل.

متلازمة إيلرز دانلوس
تصيب هذه الحالة أيضاً النسيج الضام نتيجة لوجود جين غير طبيعي للإيلاستين. ويؤدي ذلك إلى رخاوة رباطية شديدة لدى هؤلاء الأشخاص الذين تظهر عليهم دائماً تشوهات العمود الفقري. وكما هو الحال مع مرضى متلازمة مارفان، عند إجراء الجراحة، يوصى بصفة عامة بإجراء عملية دمج طويلة نسبياً.

الورام الليفي العصبي
يعتبر الورام الليفي العصبي ورم عام حميد يصيب الأغمدة العصبية للأعصاب الشوكية عند موضع خروجها من القناة الشوكية. وتوجد في أربعة أنواع النوع الأول (NF-1) والذي يكون غالباً مصحوباً بإصابة العمود الفقري إلى جانب حالات شاذة أخرى محتملة. ويظهر التشوه الفقري على هيئة جنف أو حداب يحدث نتيجة تآكل عظام العمود الفقري (من النوع الحثلي) أو دون إصابة نوعية للعمود الفقري .
ويعاني مرضى الورام الليفي العصبي من حالات عيوب في تصبغ الجلد أو نمش كبير يطلق عليه بقع القهوة بالحليب. ويمكن أن يصابوا كذلك بأورام حميدة في الجلد بالإضافة إلى العديد من المظاهر الأخرى.
وقد يحتاج مرضى الورام الليفي العصبي إلى جراحة للجنف. وتجرى عادة باستخدام أسلوب أمامي خلفي مشترك لضمان حدوث التئام عظمي كاف.

حالة نموذجية للورام الليفي العصبي

عولجت هذه الفتاة البالغة من العمر 11 عاماً المصابة بورام ليفي عصبي وجنف وحداب شديدين باستخدام دمج فقرات أمامي وخلفي مشترك باستخدام الأدوات، كان من نتيجة تحقيق تصحيح متوازن ممتاز.

حالات النمو أو خلل التنسج
من الممكن أن يحدث عدد من حالات العيوب النمائية في النمو مثل الودانة، وهو أكثر أنواع التقزم شيوعاً، والذي ينتج عن طفرة جينية ويوجد عدد من حالات التقزم الأخرى أقل شيوعاً، ولكنها قد تكون مصحوبة أيضاً بجنف أو حداب. ويمثل المرضى المصابون بهذه الحالات مجموعة خاصة من الظروف. على سبيل المثال، يوجد لدى بعض المرضى قنوات شوكية صغيرة جداً تتطلب إزالة للانضغاط، أو قطع الصفيحة الفقرية لإزالة الضغط عن جذور الأعصاب الشوكية أو الحبل الشوكي. بينما يعاني آخرون من عدم ثبات الفقرات العنقية، مما يتطلب إجراء دمج تثبيتي في الرقبة.

حالة نموذجية لخلل التنسج النمائي

هذه الفتاة البالغة من العمر 13 عاماً المصابة بخلل تنسج مشاش الفقرات، وهو أحد أنواع من خلل التنسج النمائي، وكانت مصابة بجنف بمقدار 60 درجة وحداب بمقدار 70 درجة، عولجت بإجراء جراحة أمامية - خلفية أدت إلى تصحيح ممتاز.

هناك العديد من أسباب الجنف والحداب ولكل منها سماته الفريدة. وتصمم الجراحة الموجهة لعلاج تلك الحالات حسب الحالة الفريدة لكل مريض.


 
Scoliosis Associates East 69th Street New York City